Linfoma Cutáneo de Células T (CTCL): Síntomas y Tratamiento
Descubre toda la información acerca del Linfoma Cutáneo de Células T y sus posibles síntomas, tratamiento y diagnóstico.
¿Qué es un linfoma cutáneo?
El linfoma de piel, o linfoma cutáneo, es un tipo de cáncer que se origina en los linfocitos, un tipo de leucocitos o glóbulos blancos. Estas células de la sangre forman parte del sistema inmunitario de nuestro cuerpo y tienen como función, entre otras, luchar contra posibles infecciones. En el caso del linfoma, los linfocitos desarrollan ciertas anomalías que los desprograman de su propósito inicial y los reprograman para atacar las células de la piel. Se desconocen las causas exactas de este proceso para todos los tipos de linfoma.
En general, los linfocitos se dividen en los tipos B y T. Más concretamente, el linfoma cutáneo de células T (CTCL en siglas en inglés) es un tipo de cáncer originado en los linfocitos de tipo T. Existen multitud de subtipos de linfoma cutáneo de células T según qué subtipo de linfocito T sea el originario del linfoma.
Aunque sea un tipo de cáncer poco frecuente, representa el 75% de los casos de linfoma cutáneo. De todos los subtipos de linfomas cutáneos de células T, los más frecuentes son la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Hay aproximadamente 1.000 nuevos casos de linfoma cutáneo cada año en los Estados Unidos. Aproximadamente 16.000-20.000 estadounidenses tienen la presentación clásica de CTCL, conocida como micosis fungoide. Una estimación situó la incidencia de micosis fungoide en un caso por cada 1.000.000 de personas en los Estados Unidos.
La incidencia de CTCL aumenta significativamente con la edad, con una mediana de edad al momento del diagnóstico a la mitad de la década de los 50 años, observándose una incidencia cuatro veces mayor en pacientes mayores de 70 años. El CTCL es dos veces más común en los hombres que en las mujeres y más común en las personas de etnia negra que en las de etnia blanca.
¿Qué causa el linfoma cutáneo?
Una teoría sobre la causa de el CTCL es que está relacionado con algún tipo de infección viral que da lugar a un estado inmunitario crónicamente elevado. Otras teorías contemplan los cambios genéticos y la exposición química, pero las causas reales siguen siendo desconocidas.
Cómo detectar el linfoma cutáneo
Para el diagnóstico del linfoma cutáneo es importante prestar atención a los signos y síntomas que pueden estar presentes, los cuales incluyen:
- Manchas redondeadas y elevadas, que pueden ser rugosas o escamosas y causar prurito.
- Manchas blanquecinas o con menos pigmento que la piel de alrededor.
- Protuberancias o bultos en la piel que a veces pueden abrirse.
- Engrosamiento de la piel en las palmas de manos y plantas de los pies.
- Enrojecimiento e inflamación generalizada de la piel o eritrodermia.
Por otra parte, la pérdida del cabello o el agrandamiento de los ganglios linfáticos también pueden ser signos relacionados con el linfoma cutáneo de células T.
Micosis Fungoide
La micosis fungoide es la forma más común de linfoma cutáneo de células T, representando aproximadamente el 70% de esta patología. Afecta al doble de hombres que mujeres, y su incidencia anual se sitúa entre 1/350.000 y 1/110.000 casos. En los EE. UU., se estiman en unos 3,6 millones los casos anuales. Su progresión clínica suele ser lenta, observándose en los estadios tempranos de la enfermedad solo parches o máculas en la piel. A medida que la enfermedad avanza, los parches se transforman en placas y/o tumores. Ocasionalmente, estas lesiones pueden extenderse a zonas de la piel que previamente estaban sanas. En general, cerca de tres cuartas partes de los pacientes nunca desarrollan una micosis fungoide generalizada, manteniéndose como una patología de carácter local. El pronóstico depende del tipo y extensión de la enfermedad, pero suele ser favorable.
Síndrome de Sézary
El síndrome de Sézary se considera una forma agresiva del linfoma cutáneo de células T. Principalmente, se caracteriza por el enrojecimiento e inflamación de la piel de todo el cuerpo (o eritrodermia), alteración de los ganglios linfáticos (linfadenopatía) y presencia de linfocitos atípicos circulantes (células Sézary). El síndrome de Sézary es poco frecuente. Después de la micosis fungoide es la segunda forma más común del linfoma cutáneo de células T. El síndrome de Sézary afecta más frecuentemente a los hombres, en muchos de los casos a partir de la quinta década de la vida y tiene una rápida progresión. A parte de la eritrodermia, los pacientes suelen manifestar alopecia y fatiga general. Al progresar rápidamente, y dependiendo de la presentación inicial y la evolución de cada paciente, el pronóstico no suele ser bueno.
¿Cómo prevenir el CTCL?
Puesto que no se sabe definitivamente qué causa el CTCL no hay medidas de prevención conocidas.
¿Cómo tratar el CTCL?
Mientras que el CTCL en estadio temprano es potencialmente curable, para la mayoría de los pacientes se trata de un cáncer crónico. La enfermedad puede progresar durante muchos años y la mayoría de los pacientes conviven con el CTCL durante un largo período de tiempo.
Si bien la enfermedad en estadio temprano (parche/placa) puede responder bien al tratamiento tópico, los casos más avanzados pueden requerir una combinación de terapias tópicas, fototerapia, radioterapia y tratamientos sistémicos para lograr una respuesta. Los casos avanzados de CTCL pueden ser tratados con quimioterapia.
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